抗Jo-1抗体阳性

Jo-1抗原是组氨酰tRNA合成酶在胞浆中以小分子核糖核蛋白(scRNPs)形式出现，分子量为50KD，它是氨酰tRNA合成酶之一。抗Jo-1抗体对多发性肌炎的诊断具有较强的特异性，是目前公认的多发性肌炎(PM)的血清标记抗体。在多发性肌炎(PM)中阳性率达25%左右。

病因

在多发性肌炎(PM)中阳性率达25%左右。在皮肌炎(DM)中阳性率为7.1%。合并肺间质病变的PM/DM患者，阳性率高达60%。

预防

1.首先要有信心和毅力

皮肌炎患者应明确自己得的并非"不治之症"，切莫悲观消沉，即使经过某些中西药治疗病情仍在发展，也不必恐惧，更不能丧失信心而放弃治疗。但是，也应清楚地认识到皮肌炎的确是个难治病，必须有坚定的信心和顽强的毅力，保持豁达开朗的精神状态，才能充分调动自身的抗病潜能，最终战胜皮肌炎获得康复。

2.必须坚持长期正确合理的治疗

皮肌炎作为一种难治病，"病来如山倒，病去如抽丝"，只有在临床经验丰富和具有高充责任感的专科医生指导下，坚持长期、系统、正规、合理的中西医结合治疗，才能达到最好疗效乃至康复，切不可乱投医、滥用药或自行减量、随意停药，以免走"欲速则不达"的弯路，病情一旦复发加重，往往治疗更为困难，甚至付出生命代价。

3.生活调理

1.急性期应卧床休息，可做关节和肌肉的被动活动，每日2次，以防止组织萎缩，但不鼓励作主动活动。

2.恢复期可适量轻度活动，但动作不宜过快，幅度不宜过大，根据肌力恢复程度，逐渐增加活动量，功能锻炼应避免过度疲劳，以免血清酶升高。

3.要保持精神愉快，坚定战胜疾病的信心。

检查

67%抗Jo-1抗体阳性的患者有HLA-DR3抗原。其他结缔组织病为阴性。在抗JO-1和抗SSA二项阳性，约80%的多发性肌炎和皮肝炎患者合并有干燥综合征。而抗JO-1与抗RNP两项阳性者临床上都发现有雷诺氏现象。抗Jo-1抗体综合征：抗Jo-1抗体阳性、急性发热、对称性关节炎、“技工手”、雷诺现象、肌炎、肺间质病变。

鉴别诊断

抗Jo-1抗体阳性的鉴别诊断：

(1)抗Sm抗体：是SLE的特异性抗体。 Sm抗原是U族小分子细胞核核糖核蛋白(UsnRNP)，具有抗原性的蛋白的分子量是29KD、28KD、13.5KD。在SLE中阳性率为30.2%。虽然敏感性较低，但特异性较高。在全部抗Sm阳性的病例中，92.2%为SLE。因此，抗Sm抗体为SLE的标记抗体。另外，有人还发现SLE病人由活动期转为缓解期后，狼疮细胞可转阴，ANA、抗DNA抗体效价可降低，但Sm抗体依然存在。因此，对早期、不典型的SLE或经治疗缓解后的回顾性诊断有一定意义。Sm抗体和SnRNP是同一分子复合物中的不同抗原位点，故抗Sm抗体很少单独出现，它常于U1RNP抗体相伴，约60%抗U1RNP抗体与抗Sm抗体中的28/29KD有交叉反应。抗Sm抗体阳性均伴有抗U1RNP抗体，而抗U1RNP抗体可以单独存在。

(2)抗SSA/Ro抗体：抗SSA/Ro抗体 R0、SSA抗原在免疫学上是一致的，即有共同的抗原决定簇。SSA/Ro是小分子细胞浆核糖核蛋白(scRNPs)，是蛋白和小分子核糖核酸形成的复合物。抗原是含有Y-YRNA的蛋白质，它更多的存在于胞浆中，其分子量有52KD及60KD。52KD的多肽条带与干燥综合征(SS)相关，而60KD的多肽条带则更多存在于SLE患者中。以鼠肝为底物的ANA检测中抗SSA抗体常呈阴性反应，而Hep-2细胞为底物的，ANA常为阳性。抗SSA抗体主要见于原发性干燥综合征，阳性率高达60%～75%。此外，抗SSA抗体常与亚急性皮肤性红斑狼疮、抗核抗体阴性狼疮、新生儿狼疮等相关(SSA抗体可通过胎盘进入胎儿引起新生儿儿狼疮综合症 )。SSA抗体与广泛光过敏性皮炎症状相关。

(3)抗SSB/La/Ha抗体：是抗小分子细胞核核糖核蛋白(snRNP)。抗原是RNA多聚酶转录中的小RNA磷酸蛋白质。其分子量为48KD、47KD、45KD，其中48KD更具特异性。对干燥综合征的诊断具有特异性。抗SSB/La/Ha抗体 SSB/La/Ha抗原在免疫学上是一致的。抗SSB阳性几乎总伴有抗SSA抗体阳性，抗SSB抗体较抗SSA抗体诊断干燥综合征更特异，是干燥综合征血清特异性抗体。原发性干燥综合征阳性率达40%左右。其他自身免疫性疾病中如有抗SSB抗体，常伴有继发性干燥综合征。唾液腺、唇腺活检可见大量淋巴细胞浸润。