四肢近端肌肉和呼吸麻痹

四肢近端肌肉和呼吸麻痹：由突触后神经肌肉接头功能障碍引起四肢近端肌、Ⅲ- Ⅶ和Ⅹ对颅神经支配的肌肉和呼吸麻痹的一组综合征。由重度有机磷中毒所致的一种神经中毒。该病症可伴发出现流泪、流涎、多汗、肌颤、瞳孔缩小等急性有机磷农药中毒的表现，主要是针对呼吸肌麻痹所致的呼吸衰竭进行抢救。该病重在预防，特别是化工厂工人等接触有机磷的特殊职业人群，一定要加强防护与管理。

病因

由重度有机磷中毒所致的一种神经中毒表现,目前认为其发病机制与胆碱酯酶活性受到长时间抑制,使蓄积在突触间隙内的大量乙酰胆碱持续作用于突触后膜上的N2 受体使其失敏,导致神经、肌肉接头处传递障碍,而出现骨骼肌麻痹。

预防

中间综合征的治疗,主要是针对呼吸肌麻痹所致的呼吸衰竭。当出现肌无力,呼吸肌麻痹表现后,大多数在短时间内发生呼吸停止。因此,应迅速建立有效的人工呼吸,这是抢救成功的关键。同时继续给予解毒药及支持治疗以降低病死率。近年来发现,复能剂不仅能使中毒酶恢复生理活性,而且能直接对抗胆碱酯酶抑制剂引起的神经肌肉传导阻滞,改善神经、肌肉传递。也有人认为,中间综合征的发生可能与复能剂应用不足有关,故主张一旦出现呼吸肌麻痹,可采用突击量氯磷定治疗。

建立健全一系列农药销售、运输及保管制度。同时加强安全宣传教育，让群众保管好有机磷农药，切勿与生活用品混放，以免被误服。

检查

在中毒症状明显好转后又突然出现流泪、流涎、多汗、肌颤、瞳孔缩小等急性有机磷农药中毒的表现,但无脑神经麻痹之现象,加大阿托品用量后效果显著。

1.临床检查

(1)经系统检查有相应的AOPP体征。

(2)呼吸系统检查有肺水肿体征(双肺布满湿性啰音)。

2.实验室检查

(1)胆碱酯酶活性测定：是有机磷农药中毒的特异性标志酶，但酶的活性下降程度与病情及预后不完全一致。

(2)肌酸激酶(CK)及肌钙蛋白(cTnI)测定：可反应AOPP时心肌损害程度。

(3)其他：早期血液、尿液及胃液中毒物检测对诊断及治疗有指导价值。

鉴别诊断

中间综合征需与有机磷中毒治疗过程中的“反跳”和阿托品中毒相鉴别。前者在中毒症状明显好转后又突然出现流泪、流涎、多汗、肌颤、瞳孔缩小等急性有机磷农药中毒的表现,但无脑神经麻痹之现象,加大阿托品用量后效果显著;后者往往在大剂量应用阿品后出现谵妄、昏迷、呼吸、循环衰竭等表现,在减量或停用阿托品后症状好转。其次还应于中枢性呼吸衰竭和迟发性周围性神经病变相区别。急性有机磷中毒发生中枢性呼吸衰竭时,常提示中枢神经损害严重,常有昏迷及病理反射。而中间综合征大多在清醒状态下发生,经抢救后意识转清,但仍无自主呼吸,均提示呼吸衰竭为周围性,但有时可因脑水肿而呈混合型。迟发性周围性神经病变,多发生于中毒2 - 3 周后,主要累及肢体远端肌肉,不累及脑神经及呼吸肌。虽然,中间综合征的表现多种多样,但多以部分脑神经支配的肌肉无力,屈颈肌及呼吸肌为主,呼吸肌麻痹是其最为严重的表现,也是致死的主要原因。