低颅压综合征

低颅压综合症是由各种原因引起的侧卧位腰部蛛网膜下腔的脑脊液压力在0.59 kPa（60mmH2O）以下，以体位性头痛为特征的临床综合症。低颅压综合症一般是由于脑体积的减少、脑脊液的减少或脑内血液量的减少形成颅内总的体积减少而使颅压下降，并且造成一系列的临床表现，其独特的临床表现近来逐渐引起人们的注意，但有许多问题至今还未阐明。临床上此综合症并不太少见，常见于未能认识而误诊，临床上常分为症状性低颅压和原发性低颅压。

病因

(一)脑体积减少　　

失水或恶病质状态如脑实质水分的丧失，脑体积缩小;脑脊液生成减少;血液浓缩，血液渗透压增加，脑萎缩。　　

(二)脑脊液减少　　

1、脑脊液漏出：腰穿或脊膜术后可以由于脑脊液从针孔漏出以及局部脉络丛血管反射性痉挛和控制脊液产生的下丘脑中械的紊乱。颅脑外伤或颅脑术后，手术或外伤导致脑循环量减少或颅底骨折，形成脑脊液外漏和局部脑脉丛血管的反射性痉挛。脊膜膨出伴有脑脊液漏的患者。　　

2、其他：感染或感染后变态反应性慢性软脑膜炎和脑脉络膜室管膜炎;休克状态;有人报道巴比妥类慢性中毒可出现低颅压综合征。　　

机理　　

由于引起低颅压综合征的原因较多，机理复杂，认为颅内低压常由以下三方面原因引起。　　

(一)体积减小　　

1、失水或恶病质状态此时颅内低压是由以下三种因素形成：

1)脑实质水分的丧失，脑体积缩小。2)脑脊液生成减小。3)血液浓缩，血液渗透压增加，因而对脑脊液的吸收增加。　　

2、脑萎缩：一般不造成颅内低压。因脑萎缩是一慢性过程，其减少的体积，逐渐被脑脊液的增加所代替。　　

(二)脑脊液减少　　

1、脑脊液漏出：腰穿后，由于脑脊液从针孔连续漏出以及局部脉部脉络丛血管反射性痉挛和控制脑脊液产生的下丘脑中枢的紊乱，可以产生低颅压。　　

2、颅脑外伤或颅脑术后：由于手术或外伤导致脑循环量减少和局部脉络丛血管的反射性痉挛，引起颅内低压，常伴有意识障碍。此外，脑外伤可致脉络丛绒毛基质出血，继后在绒毛基质纤维化阶段则出现颅内低压。因此，脑外伤后的低颅压综合征往往是脑外伤后期的主要症状之一。　　

3、感染或感染-变态反庆性慢性软脑膜炎和脑脉络膜室管膜炎：由于患者脑室脉络丛绒毛基质发生纤维化，脉络丛上层常萎缩，在绒毛基质中胶原纤维和嗜银纤维增生，胶原纤维和绑毛小动脉发生透明性变，因而，绒毛小动脉管腔常狭窄或闭塞。绒毛血管之外，有纤维被膜形成。由于上述病理改变，使脑脊液的生成减少，而造成颅内低压。　　

4、中毒：有人报道慢性巴比妥类中毒出现了低颅压综合征，其发病机理不明。　　

5、原发性颅内低压：原发性低颅压的病因和发病机理不甚明确，据文献报道可能与下列因素有关：1脉络丛脑脊液生成减少或吸收过度;2神经根解剖异常;3脉络丛血管痉挛;4下丘脑功能紊乱;5脊膜膨胀和脊膜、蛛网膜憩。

6、休克状态：任何原因引起的休克状态，都可减少脑血流量，从而造成脑脊液压力降低。　　

(三)脑血管床的体积减少　　

血液中二氧化碳分压降低时，脑血管床体积就减少，颅内压显著降低。患者常有精神迟钝，这是由于脑血循环比较快的受到抑制或供血不足所致。患者吸入二氧化碳后，血中二氧化碳分压增高，则脑血管扩张，颅内压增加，病情显著改善。

预防

应嘱患者卧床休息，头低足高位，床脚抬高20°～30°。鼓励患者多饮水，每天3000～4000ml。可适量加盐，最好是生理盐水。

(1)严格掌握脱水剂、利尿剂的应用指征，最好应用颅内压监护仪指导应用的时间和剂量，一旦有所好转应及时减用和停用。

(2)严格掌握腰穿指征。

(3)对于多发性损伤休克的患者应及时纠正低血压休克，及时恢复灌注压和脑血流量。

(4)长期脑脊液漏应及时行脑脊液漏修补术。本病一旦确诊，应使病人去枕平卧，对于较重的病人床尾抬高10°～30°，适当增加液体入量，必要时行鞘内注射生理盐水和过滤空气，促进脑脊液的分泌，提高颅内压。本病的预后较好，确诊后及时治疗均能痊愈。

检查

(一)病史　　

引起低颅压综合征的原因较多，应注意有无失水或恶病质状态，腰穿后或颅脑外伤或颅脑术后脑脊液从针孔或受伤处连续漏出以及局部脉络丛血管反射性痉挛和控制脑脊液产生的下丘脑中枢的紊乱，感染或感染-变态反应性慢性软脑膜炎和脑脉膜室膜炎，慢性巴比妥类中毒，休克状态。　

(二)体格检查　　

对于低颅压综合征患者，细致的检查往往能够明确诊断，应注意部分头痛与体位的关系，头痛与咳嗽，增加腹压时的关系，卧位与直立时脉搏、血压，瞳孔大小，两侧是否等大及对光反应;眼球活动;眼底有无眼底视乳头模糊或视乳头水肿、出血和渗出;脑神经和脊神经的运动、感觉和反射，尤其应注意双侧外展神经;脑膜刺征及颈部肌肉压痛。及时对病情作出正确的判断，选择最为合适的辅助检查，对于诊断和治疗都有极大的帮助。　　

(三) 辅助检查　　

除常规血、尿、便、心电图、胸大片等检查外，对于有颅内压增高患者还应根据病史和体格检查有选地选用辅助检查。　　

1、腰穿：侧卧位腰穿脊液压力低于0.59kPa(60mmH2O)或无法测得，负压者无脑脊液流出，压腹仍无脑脊液流出，用空针抽吸才有少量脑脊液。坐位时脑脊液压力则低于3.432kPa。脑脊液蛋白含量可轻度增加，红细胞数略增多，是因为脑脊液低压状态导致脑膜高度水肿，随后红细胞轻度增多可能是脑脊液漏出部位存在一种炎症反应或对红细胞外渗的反应。　　

2、头颅CT或MRI可显示脑室、脑池变小，脑沟变窄及广泛性、弥漫性脑膜增厚，并且能够排除小脑扁桃体疝阻塞导致腰穿时脑脊液压力降低等。

鉴别诊断

应与下面的症状相鉴别诊断：　　

1.颅压增高：正常成人颅内压力为0.8～1.8kPa，儿童为0.5～1kPa。颅内压增高，系指颅腔内容物对颅腔壁所产生的压力超过了正常范围，即病人侧卧位作腰椎穿刺，脑脊液静水压超过2kPa时所产生的一系列临床表现。颅高压不仅是神经外科一种很常见的综合征，在其他各科也往往遇到。　　

2.脑积水：脑积水是脑脊液生成或循环吸收过程发生障碍而致脑脊液量过多，压力增高，扩大了正常脑脊液所占有的空间，从而继发颅压增高、脑室扩大的总称。　　

3.颅内占位性病变：正常人颅腔内主要有脑组织、脑脊液、脑血管及其管腔内流动着的血液。在正常情况下，颅腔完全封闭，颅腔容积与其所包含内容物的体积是恒定的，颅内保持着一定的压力(大约0.686-1.96千帕，或者70-180毫米水柱)。所谓颅内占位性病变，是指颅腔内一定空间被局灶性病变所占据，引起临床局灶性神经症状、体征和颅压增高，这种病变称为颅内占位性病变。　　